Progenote's blog

28 agosto 2008

PSP - Dark_AleX libera Despertar del Cementerio 7


Aunque con una semana de retraso, anuncio la liberación de la última versión de la utilidad unbricker universal de Dark_Alex, Despertar del Cementerio 7, con fecha 19 de agosto del 2008.

Las principales novedades de esta nueva versión son:
  • Añadida función de formatear la flash, útil para aquellas PSPs que dan problemas instalando 4.01 M33 o bien para particionar a gusto del consumidor la flash.
  • Añadida función de herramientas idstorage. Permite crear una idstorage (incluso por primera vez, regenerar la región y las keys de umd), cambiar la región (incluyendo de umd) o ajustar la dirección mac del wlan.
Existe un tutorial realizado por Alek (webmaster del site oficial de DAX) en EOL.

Descarga de DC7 desde el site oficial.

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20 agosto 2008

Día de luto en Madrid



Reservo este espacio para presentar mis condolencias a las familias de los fallecidos en el accidente aéreo del vuelo JK 5022 de la compañía Spanair, en la terminal T4 del aeropuerto de Barajas.

Información adicional:

- Web de Spanair: www.spanair.es
- Comunicado de crisis Spanair: http://tinyurl.com/59kfar
- Web de AENA: www.aena.es
- Web del Colegio de Pilotos de Aviación Comercial: www.copac.es
- Teléfono atención familiares: 800 400 200.
- Teléfono IFEMA: 902 22 15 15 (nacional) y 34917223000 (internacional).
- Documento técnico del McDonnell Douglas 82 (MD-82): http://tinyurl.com/6hgmj6

Progenote.

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13 agosto 2008

Hala Madrid, vikingos ;-D



¿Recordáis esto?

¡¡HALA MADRID!! Hasta la muerte ;-D


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09 agosto 2008

PSP - Dark_AleX libera 'Despertar del Cementerio 6'


Hace escasas 24 horas que se hizo oficial en la web de Dark AleX el release de 'Despertar del Cementerio 6', el unbricker universal del maestro de la scene.

Se puede utilizar en conjunción con la batería Pandora para restaurar y flashear el custom firmware en cualquier PSP independientemente del modelo o de placa base, a excepción de las nuevas TA-088.

Como principales novedades: se ha rediseñado el entorno gráfico (que ahora mimetiza el XMB), incluye una opción de cargar el firmware desde la memory stick, y como es lógico, flashea de serie el CF 4.01 M33-2.

Se puede descargar desde aquí (web oficial).

Pongo a disposición dos tutoriales para su uso, uno en inglés (original) y su traducción al castellano de un usuario de EOL (Sgt Winters).

Un saludo, Progenote.

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Insomne III [ Ésta sí que es buena ]

Venga, ésto es una broma! x'DDD

No tenía suficiente con tener pesadillas sino que ahora tengo sueños heroicos:

"Final del campeonato mundial de Tenis de Mesa. Samy contra Hugo a falta de un punto de partido. Saca Samy a la red en corto. Hugo responde con una dejada. Samy hace un paralelo a la línea y Hugo la saca de espaldas casi fuera del campo. Samy hace una cortada a la red, y Hugo no llega, y pierde, y Samy gana, y Hugo queda segundo, y Samy queda primero, y Hugo se hunde en la miseria, y Samy es coronado y laureado, y Hugo le mira en el podio, desde abajo, y Samy le mira en el podio, desde arriba. Y suena el himno de.. CHINA! (Porque hoy soy chino, claro) y aparece un señor parecido a Mao Tse-Tung y me da la enhorabuena. Y como soja, y Hugo se conforma con una botella española de Font Vella Sensation de naranja. Y disfruto de mi medalla de oro, y me fotografío mordiéndola. Y hugo muerde la suya de plata (que pronto se acabará oxidando en algún desván desciudado)."




Me despierto y digo: 'SIIII CAMPEON !!!!' A continuación pienso: 'Alguien debe estar echándome algo en las bebidas, y es insípido e incoloro, porque si no ésto no tiene explicación V_V' Otra noche perdida...

Lo más gracioso es que el lema de estos JJ.OO. es "Un mundo, un sueño" <- Qué? UNA POLLA! xDDDDDDD Ápelaré para que lo cambien a "Un mundo, un desvelo" ¬¬

Insisto, ésto debe de ser una broma... Alguien desde algún lado se ríe de mí x'''DDD

Ésto es la influencia de Pekín 2008... Sux! xDDDDDDDDD

PD.: Balta, cuando te lo diga, no te quejes... al menos ésta vez ni mueres ni te mato, como de costumbre... xD

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08 agosto 2008

De un sueño a otro

Son las 5:57 de la mañana, me despierto con el corazón acelerado, pero hoy algo me delata: es mi sonrisa. He tenido un sueño, un precioso recuerdo...

He soñado con una maravillosa tarde de verano del fin de semana del 24 de Agosto de hace mucho tiempo. En pocos días volveré allí, y volveré a caminar por aquellas tiendas en busca de recordar lo bonito que, aunque triste, fue estar más cerca, de lo que podía imaginar, del amor de mi vida.

Aquel día, entre toda la gente, tus ojos en la distancia brillaban más incluso que todas las miradas juntas de aquel centro lleno de personas.

Estuve tan cerca, cariño... a veces pienso que no fueron más de tres segundos los que pudieron cambiar nuestra vida; otras veces pienso que fueron incluso menos... pero aquel día quedó grabado en mi corazón, de puño y letra, un te quiero que nunca cambió ni cambiará.

Dulce despertar en la madrugada temprana que me sorprende y da paso a un nuevo día...

Algún día podremos volver a elegir, y entonces nos quedaremos, y no le dará tiempo al segundero a moverse entonces.

Ésta canción me recuerda aquel día... Te quiero tanto...

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06 agosto 2008

Aznar usa Windows Messenger !



Qué risa, no tiene desperdicio xD!

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05 agosto 2008

Por Dios, lean éste post.

No pienso comentar nada, simplemente LEAN ÉSTE POST... xDDDDDDD


Hola amigos y gente en general. He decidido hacer unas nuevas mejoras para mi automóvil y quería que me aconsejarais. Se trata de mi Renault 9 gtl con motor 1108cc que ya tiene un kit especial de admision y caburador de doble cuerpo con lo que alcanza 90 cavallos. Ahora estoy buscando para ponerle un compresor mi mecanico me recomienda montar el motor completo del r11 turbo pero no encuentro ninguno en buen estado y solo ganaria 15 cavallos. Por eso queria conservar mi motor de 90 cavallos y añadir un compresor del estilo mercedes que me han dicho que es mejor que el turbo porque empuja siempre y no hay que esperar a que se enfrie para parar y creo que si el mercedes sin compresor daba 150 cavallos y con el 193 mi renault9 daria 115 cavallos como el 5gt turbo pero sin tirones y con prestaciones mas constantes. Ademas asi elimino el riesgo de que me entre el turbo en curvas de primera o segunda. Si ademas del compresor le consigo meter un kit de inyecion seguro que saco otros 10 cv con lo cual mi r9 estara en 125 cv, con lo cual andaria como un kadet gsi de mi cuñado. ¿sabeis donde puedo conseguir un compresor en buen estado? Para informaros os dire que ahora la velocidad que alcanzo es de 210 en autopista y 190 en la general usando gasolina sin plomo de 98 mezclada con wins para carburadores (ganas 5 cavallos). Por otro lado las mejoras de suspension no tardaran. Le quiero poner unos blisten en cuanto los encuentre por un desguace, sabeis si vales los de un megane o tienen que ser del r9? Me han dicho que los mejores muelles son los selex pero no se que modelo, alguna idea? Me han dicho que si le pongo una estabilizadora gano 25 km/h en paso por curva, es cierto? Las ruedas llevo unas 195 de la marca kleber que agarran muy bien, pero las llantas targa ya es la segunda vez que me las roban en mi barrio. alguna tuerca de seguridad que de buen resultado? POr ultimo la aerodinamica. Llevo un espolier en el frontal que lo adapte de una defensa de un sierra coswort, recortandola por el medio para adaptarla al ancho del r9 y añadiendo una pieza de chapa, un poco de fibra y a pintar, esta impresionante y atras tengo un aleron kamei, noto que agarra mas en autopista y me ha bajado algo el consumo (5,5 litros) porque ha mejorado la aerodinamica pero me gustaria cambiarlo por otro de mas agarre, como los de los escor coswort ¿sabeis si los venden para mi coche y que precio? Para despedirme una ultima pregunta. Estoy ahorrando para otro coche el año que viene y he pensado en un cupe de altas prestaciones. Mi mujer le gusta el hiunday cupe pero dicen que los japoneses tienen malos recambios ¿os parece bueno el calibra? ¿es cierto que si le quitas el catalizador consigues 180 cavallos? bueno gracias por escucharme y rafagas para todos los del foro.


- Hola Compañero: Yo tengo un vespino de 49cc al que le he montado el compresor del R11 turbo. El resultado no es todo lo satisfactorio que desearía ya que con el gas a tope sólo pillo 195 Kmh. Además noto unos tirones que no veas. Voy a seguir tus pasos y buscar el de mercedes. Aerodinámicamente he sustituido los pedales por los alerones de cola de un boeing 747 y aunque me rozan en las curvas, en las rectas despego y adelanto a la basca por el aire. Como no llevo casco me he cortado las orejas para evitar rozamientos aunque tengo la cara con la piel toda para atrás, como la Presley. Oxido nitroso: buena opción, pero una vez que lo has usado no puedes rellenarlo. ¿Tiene alguien un mapa de las Oxidolineras de España? Desaconsejo el uso de esos botellines pequeños, es para acojonados: yo llevo uno del tamaño de una bombona de butano en en cofre. Me gusta tu manera de hacer tunning. Un saludo.


- SERÍA UNA IDEA COJONUDA COJER UNA SIERRA DE CALAR Y HACER TU R9 DESCAPOTABLE, SERÍA LA GUINDA AL TUBO DE ESCAPE RECORTAO, A LAS RUEDAS GORDAS, AL ALERÓN, AL COMPRESOR TURBO Y ALOS ASIENTOS DE COMPETICIÓN. ¿HAS VISTO LA PELÍCULA "OBRA MAESTRA"? EN ESTA PELÍCULA SANTIAGO SEGURA HACE DESCAPOTABLE SU RENAULT 12 Y QUEDA CHULO. PD: SI ALGUNA VEZ VOY POR AUTOPISTA Y ME ADELANTA UN R9 A 210, TE JURO QUE VENDO MI COCHE Y ME COMPRO UNO.


- Monta las llantas alrevés que desplazan un montón y va a quedar como un mercedes amg. Eso sí tendrás que doblar las pestañas de las aletas por si roza. Busca los faros del r11, queda mucho mejor con 4 faros que con dos. Pasa de bilstein, corta los muelles y suéldales unas barras entre algunas vueltas para limitar el recorrido. En el puente trasero rótale las barras de torsión y así lo puedes agachar unos 80-100mm y te quedará una luz de otros 60-70mm al suelo. Busca unas taloneras del r11 y hazle unas faldillas blancas de plexiglas de esas superanchas con unas cadenas para que no arrastren. Acóplale el cuadro del fiat uno turbo (por relojes que no quede), esto requiere algo de labor pero si eres fino con la marquetería puede quedar chulo. Lo máximo será que además les puesieras unas esferas de color blanco. Busca unos asientos de r11 de los de tipo baqué y pon unos arneses a la bandeja trasera o a los anclajes del cinturón trasero.


- ¿Has probado a poner inyección de óxido nitroso? La instalación es fácil: pones una bombona de óxido junto a la palanca de cambio y la unes con un tubo metálico a una toma en el colector de admisión. Al abrir la llave se inyecta el óxido con el aire y la gasolina y la potencia en ese momento se multiplica por 2.35, con lo cual si le pones el compresor y todo eso, en el momento de potencia máxima tendrías más de 270 CV. ¿No esta mal para un fierro renol, eh? El efecto que conseguirías sería similar al del Pontiac Trans-Am Firebird IV cuando Maiquel Nai pulsaba el botón de Turbo bust y Kit salía volando. Mola tu carro. A ver cuando nos das una vuelta, tronco.


- Ojo con el óxido de nitrógeno. Si quieres que sea eficaz de verdad, debes añadir una bomba de gasolina de mayor caudal para atender a las solicitudes en el momento de sacar CV por un tubo. Otra cosa que es importante es montar cigueñal, bielas y pistones forjados para que no se te fundan a los 5 kilómetros. Ah, y procura usar gasolina de competición, de más de 100 octanos. Cuidado con el avance de encendido... y con romperse la cabeza en tu bólido. Un saludo. fermalva


- NO HAY QUE REIRSE, YO TENIA EL MISMO, EXACTAMENTE EL MISMO PROBLEMA QUE TU PERO CON UN R-7. PROBE A PONERLE DOS COMPRESORES, PERO NO TENIA ESPACIO, POR LO QUE LE PUSE LA BOLA DE ENGANCHE Y UN REMOLQUE. EN EL REMOLQUE METI LOS COMPRESORES ELECTRICOS Y FUNCIONABA. EL PROBLEMA ES QUE EL ALARGO NO ME LLEGABA MAS DE 100 METROS Y NO PODIA IR MUY LEJOS, PERO IBA CON EL COCHE A ESTUCAR Y PINTAR LAS CASAS DE LOS VECINOS.


- Genial tío, lo mejor de todo es lo del Jundai Cupé como cupé de ALTAS PRESTACIONES... Saludos!!!


- Veras, esto es lo que haria: En vez de meterle un kompresor yo le meteria dos. Asi logras el doble de potencia y en vez de 115cv tendrias 390cv. Al escape para ser capaz de aguantar semejante potencia le haria unos taladros en la cola, va mucho más desahogado y tiene un sonido más fino, al estilo 6 cilindros. Otro truco es ponerle unos neumáticos la mitad de pequeños de los que llevas, asi al haber menor adherencia, el coche corre más y consume menos, aunque perderás capacidad de frenada, pero con pintarle los tambores traseros en color de la carroceria solucionado. La caja de cambios necesariamente tiene que ser de 7 velocidades+marcha atras. Para tener mayor estabilidad prueba a quitarle los amortiguadores, asi el coche vira plano y entras en las curvas como en un Ferrari. No olvides tintarle las lunas y pintale los retrovisores, uno amarillo y otro verde, da un contraste cojonudo y si te llega el presupuesto pasate por Alcampo que hay un juego de tapacubos preciosos. Eso si, ante todo seguridad, un buen juego de antinieblas repartidos por el techo, capot, y faldones y que tampoco se te olvide ponerle atrás las pegatinas con tu nombre y con el de tu novia (si tienes, si no no vale) a los lados. Calculo que con todas estas mejoras podrias lograr una punta de unos 500/525 km/h. No creo que llegue al nivel del Kadett de tu cuñado, pero seguro que eres el más macarra del barrio. Al final no olvides petar del todo el motor. Ala, no te aburras demasiado y ya nos contarás.


- Está bien amigo, pero yo le añadiría sin dudar, y si tu bolsillo te lo permite, un aspirador en los bajos para potenciar el efecto suelo.


- Bueno al margen de todo lo que has dicho, solo hacer una aclaracion que ya se ha hecho muchas veces, pero parece que no es suficiente. Un coche JAPONES no es lo mismo que un COREANO. El jiundai cupe es un coreano, y no tiene ni comparacion con un japones. NI COMPARACION. Los coches coreanos son coches baratos con componentes baratos y mano de obra barata, y saldran como salgan, la verdad es que me importa poco si explotan o no, no tendre nunca uno. Pero los carros japoneses, pese a quien pese, son los mas fiables del mercado, ofrecen garantias importantes y el indice de satisfaccion de sus compradores es el mas alto. Por supuesto Mercedes esta a la par, pero no vamos a comparar un clase S con un civic, vamos.


- Amigo, yo como tu me ahorraba todo lo que tienes pensado hacerle a tu R-9, y mejor comprate un carro nuevo, que seguro andara mucho mas que tu R-9 (a pesar de todas las mejoras que le has introducido) y te dara menos quebraderos de cabeza.


- ESTAS DE ATAR ME DESCOJONO AL LEERTE, UN COMPRESOR DE MERCEDES A UN R9 ,JAJAJAJA, DE UN SLK CLARO,,JOJOJO, Y TE CREES QUE TIENES UN BOLIDO PARA CORRER LAS 24 HORAS DE LEMANS...CLARO QUE CON ESOS ALERONES DEL RICHAR TENDRAS QUE FARDAR MAZO, SOBRE TODO A TU CUÑADO DEL KADET, HABRA QUE VER ESTE SEGURO QUE TE REGALO EL LAS LLANTAS, NO LE PONGAS TORNILLOS A ESTAS HOMBRE SUELDALAS QUE ES LA MODA...........UN JUNDAI QUE RIDICULO EL DEPORTIVO DE LOS POBRES JAJAJAJAJAJA....................UN CALIBRA CON 180 CV CON QUITAR EL CATALIZADOR JOJOJOJO Y SEGURO QUE TE HAN DICHO QUE VUELA JEJEJEJEJE VETE A DORMIR ANDA Y DESPIERTATE................


- Todo el mundo pensando en la suspensión, potencia motor, alerones, faros, etc... Joder tíos, tenemos que advertir a este chaval que tiene que poner discos cerámicos ventilados mediante rayado con pinzas flotantes de 6 pistones y en la parte de atrás un paracaidas estilo a los que utilizan los drugsters americanos para frenar porque a 500 por hora ni los discos cerámicos van a ser suficientes. De paso yo que tú chaval intentaba ingresar en el Guiness de los Récords. Veamos un ejemplo: Tomas carrerilla dirección a los Pirineos, no te preocupes, sin carretera ni nada, todo recto y a esa velocidad saldrás disparado por la inercia y caes más o menos en París. Aprovechando el vuelo libre apagas el motor y el consumo medio de 5,5 te puede bajar hasta 3,8 que puede ser un inmejorable registro para un TDI y para caer no te preocupes, que ya le has tenido que instalar el famoso paracaidas. Pa´bernos matao....

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04 agosto 2008

Tú eres mi sonata. Mi claro de luna

Qué agradables resultan tus buenas noches en mis madrugadas de guardia. Sí, esas que me das justo antes de dormirme. Las dulces palabras que permiten a mi mente recostarse entre algodones.

Porque eres la luna de mis noches. Esa redondita blanca que brilla en mi particular y silencioso firmamento.

O como ayer. Qué increíble sensación la de pedalear acompañado tan sólo de mí mismo por la costa de la isla, contemplando mi azulado mar. Y atendiendo a una agradable brisa veraniega. Pero sin dejar un instante de acordarme de tí.

Incluso de día, y aunque la luna no brille, sigo llevándote dentro de mí. Porque además eres el sol de mis días.

Hay quien no tiene mi suerte. Yo encuentro sol y luna en tí al mismo tiempo: cada día amanecen en mí rayos de ilusión. Y cada noche se acuestan conmigo mí tus haces de tranquilidad.

Disfruta, mi niña, de este pedacito del Claro de Luna, la Sonata nº 14 de Beethoven.

Para piano:



Y guitarra:



Te amo, Patricia ;@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@@

Tarek :-)

PD: partitura y midi.

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Insomne II...

¿Cómo es posible? Incapaz de dormir, y mañana tengo varias horas intensas en las que tendré que exprimir mi ingenio matemático al límite...

Al menos me queda éste blog, y poner un par de videos que no tienen desperdicio es mi escapatoria al aburrimiento nocturno. Mejor eso que éstar triste.

Balta, va por esos días de vicio que tanto añoras xD

Disfruta !








PD: Bro, a ver si te conectas y podemos intercambiar conocimientos y sabiduría a la altura de nuestras expectativas académicas xD

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02 agosto 2008

Insomne...

Cuando la noche me llama y me despierta, me desvela para atraparme en un mundo que duerme mientras el silencio de la noche y mi postura me obligan a sentir el impertérrito, acelerado y voraz latido que esconde éste miedo de salir de un sueño para vivir una pesadilla rozando el alba...

Contra el deseo de cerrar mis ojos y vivir un nuevo día, se aviene a mi mente la soledad del corazón que siento acercarse con tiento y esconderse en la oscuridad de mi habitación para después escaparse en un aliento de compañía que se desvanece cuando hallo, con una mirada, el espacio vacío que queda en las costuras de mis sábanas...

Después de ese suspiro melancólico que queda al romperse la maldita ilusión de un feliz despertar, se desploma mi cuerpo inerte sobre la misma almohada que deja mi mirada perdida en el mismo techo que me oprime y no me deja siquiera liberarme mirando al cielo para llenarme del amor celestial que nunca te niega, en su brillo latente, una estrella.

Contra mi voluntad, los latidos de mi alma me arrancan de la cama. Me empujan a caminar, a observar la miserable situación de abandono que impone sobre mí el mismo sueño tránsfuga que volverá más tarde para hacerme pasar a otro sueño que ya será pesadilla.

Entre paso y paso se escucha íntegro el sonido de mi vida, mi caminar, perdido, donde yace difuso el recuerdo de una vida mejor. Pero entonces percibo que mi mente me traiciona, que si yace, aunque difuso y obsoleto, existe; una vez tuvo que ser y hoy quiero volver a sentir lo que entonces sentía.

Vuelven recuerdos a mi mente, vuelven íntegros, ésta vez soy yo el que traiciona a la tristeza enfrentándola contra mis esperanzas de recordar la felicidad.

Al regresar, el destino se viste de vieja radio y me llama; me llama del mismo modo que me llamó horas antes un latido... Acudo a su llamada, temeroso pero confiado, y le imploro con respeto y sumisión que suene para mí algo que me lleve a donde mi vida necesita ir; entonces escuché una voz familiar, una voz que me trasladó a otras noches parecidas, tristes, felices, las noches del dulce soñar, las noches insomnes... Las noches en que el sueño me miraba con la misma mirada encendida con la que miraba yo...


Que mis palabras no le quiten protagonismo a la canción... Disfrutad de dos personas que arrancan desde lo más hondo de su alma un sentir, para hacerlo vibrar sobre tu corazón.


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01 agosto 2008

Sarcoidosis: revisión bibliográfica

SARCOIDOSIS

Introducción

La sarcoidosis es una enigmática patología multisistémica cuyas primeras descripciones se remontan al año 1899 en que el dermatólogo noruego Caesar Boeck describió unos nódulos cutáneos como “células epiteliodes con grandes núcleos pálidos, además de algunas células gigantes”, recordándole aquello al sarcoma, por lo que pasó a denominarlo “sarcoide múltiple benigno de la piel”, acuñando finalmente el término sarcoidosis.

Hoy podríamos definir la sarcoidosis como una patología granulomatosa multisistémica de etiología desconocida que afecta fundamentalmente al pulmón y ganglios linfáticos del tórax, y con menor frecuencia ojos, piel y otros órganos.

En 10 años se han podido publicar más de 5000 artículos sobre la sarcoidosis.

La presente exposición consiste en la revisión de bibliografía de documentos de la SEPAR y de una búsqueda en PubMed de artículos de revisión o relacionados con la sarcoidosis, de una antigüedad no superior a 5 años.

Epidemiología

La edad media de aparición es antes de los 50 años, con el pico de incidencia entre los 20-39 años. La enferma mayor que se ha visto es de 81 años y la sarcoidosis infantil es muy rara.

Afecta a individuos de todas las razas y etnias. Tiende a ser crónica y de peor pronóstico en raza negra.

El nivel socioeconómico no es un factor de riesgo, pero una renta per cápita baja se asocia a formas más severas de la enfermedad. El tabaquismo es un factor de riesgo protector (OR: 0.65).

La incidencia y prevalencia de sarcoidosis varían en gran medida según el país. La incidencia anual más alta se da en el norte de Europa, con cifras de 5-40/100.000 habitantes, y de las más bajas en Japón, con 1-2/100.000 habitantes. En España se estima que es de 1.36/100.000 habitantes y en Cataluña de 5/100.000 habitantes.

Para obtener la incidencia real de la enfermedad se ha de tener en cuenta que se ha estimado que sólo se diagnostica uno de cada 10 pacientes enfermos de sarcoidosis.

Etiología

La causa es desconocida.

Sin embargo, y puesto que la sarcoidosis afecta principalmente al pulmón, los ojos y la piel, la búsqueda de causas ambientales se ha centrado en la exposición a antígenos ambientales: hornos de leña, polen, partículas inorgánicas, insecticidas... y ocupacionales, como metalurgia, bomberos o manejo de edificios. Tras el 11-S se describió un aumento de incidencia de sarcoidosis en los bomberos que trabajaron en el desastre del WTC.

Con el desarrollo de técnicas de biología molecular y PCR, se han conseguido identificar fragmentos de ADN, ARN y antígenos o protenías de Mycobacterium tuberculosis, Propionibacterium, Yersinia enterocolitica, VEB y Chlamydia pneumoniae en extractos de tejido sarcoideo. También se han identificado anticuerpos frente a antígenos de micobacterias (mKatG: catalasa-peroxidasa) en el suero de pacientes con sarcoidosis. Sin embargo, todo ello ha mostrado resultados discordantes según las series.

El primer caso de sarcoidosis familiar se describió en 1923 en dos hermanas afectas. No parece haber concordancia en las manifestaciones clínicas de los casos familiares, a excepción de la afectación hepática y ocular.

Se han descrito asociaciones entre antígenos de histocompatibilidad (HLA) tanto de clase I (B8) como de clase II (DR 11-17, DRB1 y DQB1) que conferirían predisposición o susceptibilidad para el desarrollo de sarcoidosis, y otros que aportarían protección, como DR y DR4.

La disminución de la inmunidad celular inespecífica en forma de anergia cutánea, la hipergammaglobulinemia y la alveolitis linfocitaria manifestada en forma de un predominio CD4 sobre CD8 en el lavado broncoalveolar (LBA), apoyan un fenómeno mediado por inmunidad.

Patogenia

Con todo lo descrito anteriormente, la hipótesis más aceptada sería que la exposición de individuos genéticamente predispuestos a factores ambientales orgánicos, inorgánicos o infecciosos, desencadenaría una respuesta inmunológica dando lugar a la enfermedad.

El desarrollo y acúmulo de granulomas es la base patogénica de la sarcoidosis. Los granulomas generalmente se forman para confinar patógenos, restringir la inflamación o proteger el tejido circundante.

El fenómeno cardinal es la presencia de células T CD4+ interactuando con células presentadoras de antígenos (APC), para iniciar y mantener los granulomas. Los antígenos dispararían clones selectivos de células T CD4+, que se activarían y diferenciarían en Th1 secretando predominantemente IL-1 e INF gamma, induciendo la formación del granuloma, que podría resolver, persistir o dar lugar a fibrosis.

La transición de las células Th1 hacia Th2 permitiría que secretasen IL-4, 5, 6 y 10, activando macrófagos alveolares, y estimulando la proliferación de fibroblastos y síntesis de colágeno, pasando a ser el acontecimiento central de la fibrosis progresiva.

Anatomía patológica

La lesión básica de la sarcoidosis es el granuloma no necrotizante, que puede afectar a cualquier órgano, pero con más frecuencia lo hace en pulmón y ganglios linfáticos mediastínicos.

El granuloma sarcoideo está compuesto por un apelotonamiento de células epiteliodes histiocitarias, acompañadas de células gigantes multinucleadas de Langhans y linfocitos, con bordes bien circunscritos y rodeados de una empalizada de fibroblastos, pudiendo existir áreas de necrosis central (infrecuente), y los llamados cuerpos de Schaumann (concreciones laminares de calcio y proteínas) y los cuerpos asteroides (inclusiones estrelladas en las células gigantes).

Los granulomas suelen afectar más el intersticio pulmonar que los alvéolos, y se distribuyen a lo largo de las vías linfáticas, haces broncoalveolares/broncovasculares, septos interlobares y localización subpleural, de predominio en los 2/3 superiores del pulmón. En ocasiones hay afectación periarteriolar o perivenular.

Clínica

Los pacientes pueden estar asintomáticos el 30-60% de los casos o presentar manifestaciones sistémicas con síntomas inespecíficos como febrícula, FOD, cansancio, fatiga, depresión, sudoración nocturna y pérdida de 3-4 Kg de peso, y/o en relación a la afectación de órganos diana.

La clínica puede clasificarse según la afectación sea pulmonar (>90%) o extrapulmonar, y a partir de la forma de presentación en subaguda o crónica.

Existen dos síndromes bien caracterizados de sarcoidosis subaguda: el síndrome de Löfgren, consistente en fiebre, artralgias de tobillos, eritema nodoso y adenopatías hiliares bilaterales; y el síndrome de Heerdfordt consiste en la asociación de fiebre, uveítis anterior, parotiditis y parálisis facial, otra forma menos frecuente que la anterior.

Desde el punto de vista respiratorio el paciente puede permanecer asintomático hasta en un 60% de los casos o bien presentar síntomas inespecíficos de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) como tos y disnea, con mayor frecuencia en las formas crónicas, y esta última, típica de los estadíos II, III y IV de la enfermedad.

Puede existir dolor torácico opresivo sub o retroesternal leve (por ocupación mediastínica) con irradiación supraclavicular que puede empeorar con el alcohol, o pleural tipo pinchazos (por cicatrices pleurales).

En caso de existir obstrucción al flujo aéreo, aparecerían sibilancias, aunque muy frecuentemente la auscultación es normal. A diferencia de la FPI, no suele haber acropaquias.

La hemoptisis haría pensar en estenosis bronquiales o en bullas complicadas con micetoma (aspergilloma), pudiendo ser masiva en este caso, comprometiendo la causa del paciente.

La primera causa de muerte respiratoria en sarcoidosis es la insuficiencia respiratoria y la segunda la hemoptisis masiva.

Desde el punto de vista de funcionalismo pulmonar: 1) A mayor estadío peores valores de PFR. 2) Los pacientes que presentan restricción tienen una tendencia significativa a cronificar. 3) Los que cronifican presentan un mayor y significativo trastorno de difusión. 4) Sobre un 65% de los pacientes debutan con limitación al flujo aéreo (por afectación endobronquial). 5) Si bien las PFR suelen demostrar un patrón restrictivo con FVC y FEV1 disminuídos (estadíos III y IV), al menos un 50% tiene un patrón obstructivo asociado con un cociente FEV1/FVC disminuído (formas agudas). 6) Existe hiperreactividad bronquial del 5-83% (mayor y significativa en estadío I). 7) El 80% de las alteraciones en PFR se normalizan en 2 años.

La afectación extrapulmonar es muy variada: sistema linfático (30%): adenopatías generalizadas o localizadas; cutánea (25%): pápulas, cicatrices, eritema nodoso (aguda) y lupus pernio (crónico); ocular (20-35%): uveítis anterior (aguda), posterior (crónica), agrandamiento glándula lagrimal, neuropatía óptica; cardiaca (5-10%): miocardiopatía con disfunción VI, arritmias, muerte súbita; neurológica (<10%): style="font-weight: bold;">

Diagnóstico

Se basa en clínica compatible, hallazgos radiológicos y evidencia histológica de granulomas no caseificantes, en ausencia de otras causas que puedan originar granulomas, como partículas, hongos y micobacterias.

La radiografía de tórax es anormal en más del 90% de los pacientes, y los cambios no reflejan la cronología de la enfermedad, ni se correlacionan con cambios en las PFR. Se observa linfadenopatía hiliar bilateral el 50-85% de los casos e infiltrados bilaterales en parénquima pulmonar, simétricos y en lóbulos superiores, del 25-60% de los casos.

Clásicamente se establecieron varios estadíos según la afectación radiológica: estadío I, adenopatía hiliar bilateral; estadío II, adenopatía hiliar bilateral + infiltrados pulmonares; estadío III, sólo infiltrados pulmonares; estadío IV, fibrosis pulmonar; estadío 0, sólo afectación extratorácica.

El estadío IV de sarcoidosis pulmonar puede conllevar retracciones hiliares, distorsión pulmonar, enfermedad fibroquística, panalización, pérdida de volumen, bullas con aspergilloma y bronquiectasias. La radiología convencional puede demostrar un patrón intersticial y nódulos de predominio apical.

El TACAR permite una mejor visualización de nódulos, detección de linfadenopatía y de un patrón en vidrio deslustrado, que si bien suele representar áreas de alveolitis, en este caso hace referencia a inflamación granulomatosa. No se ha demostrado que el TAC tenga mayor valor pronóstico o terapéutico que la radiología convencional y actualmente no se recomienda la realización sistemática de un TAC según la American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and Other Granulmoatous Diseases Consensus Statement on Sarcoidosis. El TAC sí podría ser útil en la filiación de un patrón intersticial no diagnosticado, en casos de hemoptisis o radiología atípica.

La biopsia transbronquial (TBB) es la más útil para demostrar los granulomas por su alta sensibilidad (80-90%), si bien la elección de otro órgano para biopsiar dependerá de la afectación.
El TAC aumenta la rentabilidad de la TBB al seleccionar el mejor sitio para realizarla.

Puesto que la afectación endobronquial es frecuente, se ha demostrado que la biopsia endobronquial (EBB) aumenta el rendimiento diagnóstico de la fibrobroncoscopia cuando se asocia a la biopsia transbronquial.

La ECO-PAAF de adenopatías mediastínicas tiene un rendimiento del 82% y permite evitar la mediastinoscopia. Se acepta un diagnóstico de alta probabilidad sin confirmacion histológica en el síndrome de Löfgren y en un cuadro clínicorradiológico compatible con un cociente CD4/CD8 > 3.5 en BAL (especificidad 94%).

Clásicamente los granulomas sarcoideos secretan ECA, pero su uso diagnóstico es controvertido.

Además de lo citado anteriormente se realizará sistemáticamente una analítica general, PPD, calcemia y calciuria, EKG, exploración oftálmica, FBC con LBA (recuento celular, poblaciones linfocíticas, cultivos, ZN, Lowenstein) y unas PFR. Si hay afectación cardiaca: estudio electrofisiológico y RMN. Si neurosarcoidosis: RMN con gadolinio.

Diagnóstico diferencial

Se deberá hacer con toda aquella entidad que sea capaz de producir granulomas:

1.Infecciones: micobacterias (tuberculosis, atípicas), hongos (histoplasmosis, coccidiomicosis), bacterias (brucelosis, tularemia, chlamydia), espiroquetas (treponema), parásitos (leishmania, toxoplasma).
2.Ambiental: orgánicos (alveolitis alérgica extrínseca) e inorgánicos (beriliosis, talcosis, metales pesados).
3.Otros: fármacos (metotrexato), neoplasias (linfoma), EAI (Wegener, CBP, Churg-Strauss).

Pronóstico

Es variable, ya que la enfermedad puede remitir de forma espontánea o secundaria al tratamiento. El síndrome de Löfgren remite espontáneamente en el 85% de los casos.

Las anomalías radiológicas mejoran, remiten o se estabilizan del 60-90% de los casos, siendo la resolución más frecuente en estadío I que en II-III. El esadío I remite a los 2 años en el 85% de los casos, el estadío II del 40-70%, el III del 10-20% y el IV el 0%.

Del 10-30% de los pacientes con sarcoidosis desarrollan patología pulmonar crónica.

Signos de mal pronóstico: raza negra, síntomas > 6 meses, lupus pernio, afectación > 3 órgenos.

La mortalidad es de un 1%. Tres cuartas partes de las muertes por sarcoidosis son por patología pulmonar. La HTP es una complicación de la sarcoidosis y además un factor de riesgo de muerte.

Seguimiento

Se recomienda hacer un seguimiento del paciente hasta 3 años después de la remisión o de la finalización del tratamiento, ya que en 10% de los casos se observan recividas.

Para la monitorización del tratamiento puede usarse el 6MWD, teniendo en cuenta que existen varios factores (algunos por identificar), que influyen en la reducción del 6MWD (FVC, depresión, fuerza muscular, pico de presión muscular inspiratoria...).

Estudio en la afección intratorácica:
a) Estadío I, PFR normales y sin clínica: Rx tórax cada 6 meses.
b) Estadíos II, III o IV, y/o PFR alterada y/o clínica: Rx tórax y PFR cada 3-6 meses.
c) Remisión tras tratamiento: PFR anual y seguimiento 3 años.

Estudio en la afección extratorácica:
a) Control del funcionalismo del órgano afectado con la prueba complementaria pertinente.
b) Rx tórax y PFR anual.
c) Si clínica respiratoria y/o alteración radiológica: valorar PFR, TAC y fibrobroncoscopia.

Tratamiento

Es controvertido ya que la enfermedad puede remitir con o sin el mismo.
Debe iniciarse en patología grave (neurosarcoidosis, cardiaca u ocular) o en patología progresiva.
No se iniciará tratamiento en asintomáticos, salvo neurosarcoidosis, cardiaca u ocular.

La sarcoidosis pulmonar leve (estadío I) y asintomática no se deberá tratar. Para el síndrome de Löfgren se pueden administrar AINES y broncodilatadores y/o corticoides inhalados para la tos y sibilancias. En sarcoidosis leve-moderada (II-III) con clínica/alteraciones respiratorias, tratar con corticoides y monitorizar 6 meses la tolerancia a los mismos. Si no hay clínica/alteraciones respiratorias, esperar 6 meses. Se tratarán siempre las formas severas (estadío IV) de sarcoidosis pulmonar.

Para la sarcoidosis pulmonar el tratamiento de elección es la prednisona 20-40 mg/día, reevaluando a las 2-12 semanas. Si hay falta de respuesta en 3 meses, suspender. En los buenos respondedores, 5-10 mg/día de prednisona.

La duración del tratamiento debe ser de 12 meses, existiendo una tasa de recurrencias, que a menudo requieren dosis bajas de corticoides pero prolongadas.

Sobre un 3% de los trasplantes pulmonares y un 1% de los cardiacos son debidos a sarcoidosis. La presión en AD elevada (>15 mmHg) se relaciona con alta mortalidad en lista de espera. La sarcoidosis puede recurrir en trasplantados, pero no empeora la supervivencia.

En la clínica extrapulmonar, tratar de forma individualizada con corticoides a bajas dosis. Alternativas en formas extrapulmonares graves o pulmonares crónicas: azatioprina, metotrexato, hidroxicloroquina, ciclofosfamida (SNC), talidomida e infliximab.

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